抗BP180抗体が異常高値を示し血漿交換により速やかに改善した水疱性類天疱瘡の1例

87歳男。約3ヵ月前より体幹･四肢に紅斑と緊満性水疱が多発した。抗BP180抗体が12300U/mlと高値を示し、水疱性類天疱瘡と診断した。プレドニゾロン50mg/日の内服を開始したが、連日数十個の水疱の新生が続いた。高齢で糖尿病、高血圧の既往症があることからステロイドパルス療法は施行せず、二重膜濾過血漿交換療法を併用した。その結果、皮疹と抗BP180抗体価は数週間で改善した。経過中、カテーテル刺入部のMRSA感染と広範な皮下出血を併発し、IgGとフィブリノゲンが低下したため、二重膜濾過血漿交換療法を計7回施行し、終了した。初診から約2年が経過したが、プレドニゾロン7.5mg/日内服で皮疹の再発はなく、抗BP180抗体は25.2U/mlとコントロール良好である。