食道病変が先行した尋常性天疱瘡と水疱性類天疱瘡の合併例

＜症例のポイント＞自己免疫性水疱症に食道病変を合併することがあるが、食道病変が先行する場合は診断が困難となる。本例は計3回の内視鏡検査にて｢食道癌の疑い｣とされており、皮膚症状の出現後に診断が確定した。皮膚では表皮下水疱の病理組織像であったが、食道では上皮下水疱に加え棘融解も認められた。蛍光抗体直接法では表皮、食道とも表皮･上皮細胞間と基底膜部にIgGが沈着し、抗デスモグレイン(以下、Dsg)3抗体と抗BP180抗体が陽性であった。以上より、尋常性天疱瘡と水疱性類天疱瘡の合併例と診断した。