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Internal Medicine Volume 107, Issue 4 （April 2011）

臨床雑誌内科 107巻4号（2011年4月発行）

薫風吹く膠原病診療-臨床を駆ける進歩の風

特殊病態診療の進歩　膠原病に伴う肺高血圧症水野篤 ¹ , 仁多寅彦 , 岡田正人 ¹聖路加国際病院循環器内科キーワード： Epoprostenol , Raynaud病 , 結合組織疾患 , 呼吸機能検査 , 心エコー図 , 生存率 , 多剤併用療法 , 経口投与 , 肺高血圧症 , Endothelin Receptors , 早期診断 , Phosphodiesterase 5 Inhibitors , WHO分類 Keyword: Administration, Oral , Connective Tissue Diseases , Drug Therapy, Combination , Echocardiography , Hypertension, Pulmonary , Epoprostenol , Raynaud Disease , Respiratory Function Tests , Survival Rate , Receptors, Endothelin , Early Diagnosis , Phosphodiesterase 5 Inhibitors pp.619-622

発行日 2011年4月1日 Published Date 2011/4/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2011160959

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文献概要
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･膠原病関連肺動脈性肺高血圧症(CTD-PAH)は肺動脈性肺高血圧症(PAH)の原因として頻度が高く、特発性PAH(iPAH)と比較し予後不良である。･WHO Class I/IIの早期段階におけるPAHの診断を目標とし、ハイリスク群においては心エコー、呼吸機能検査などを含めた定期的スクリーニングが必要である。･WHO Class III以降での治療開始では、数ヵ月以内にWHO Class IIへ改善できるように、必要に応じてエンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬、プロスタサイクリン製剤を順次併用する。･全身性エリテマトーデス(SLE)、混合性結合組織病(MCTD)におけるPAHにおいては、免疫抑制薬による治療により改善される可能性が示唆されており、全身性硬化症(SSc)のPAHとは区別が必要である。