膠原病性PAHをできるだけ見逃さず，早期に診断するためには

膠原病（CTD）は全身性炎症性疾患で，自己免疫を特徴とする。膠原病性肺動脈性肺高血圧症（CTD-PAH）はPAH全体の半数を占め，CTD自体がリスクで，PAHの罹患率が高く，スクリーニングが可能である。このため，早期発見が生命予後改善の鍵である。治療は病態や自然歴を踏まえたアプローチがとられる。本稿ではこれらについて概説する。