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特集 変革期を迎えた肺高血圧症—次世代の病態理解，診断，治療とは？
Ⅱ.各論：各種肺高血圧症の診断と治療
atypical PAHの病態と治療
足立 史郎
1
1名古屋大学医学部附属病院循環器内科
キーワード：
atypical PAH
,
cardiac phenotype
,
pulmonary phenotype
,
HFpEF
Keyword:
atypical PAH
,
cardiac phenotype
,
pulmonary phenotype
,
HFpEF
pp.523-528
発行日 2023年10月1日
Published Date 2023/10/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1438200739
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POINT
●世界的に高齢で診断されるIPAHが増加してきている．typicalなIPAHと異なり，高齢者特有の問題が併存しておりatypical PAHと呼ばれるようになった．atypical PAHにはcardiac phenotypeとpulmonary phenotypeがあり，その合併もあり得る．
●cardiac phenotypeの多くはHFpEFを合併したPAHであり，硬い左室が問題である．2群PHとtypical PAHとの間にある概念である．肺血管拡張薬によるうっ血のリスクであり，HFpEFへの治療介入の後，単剤から慎重に治療を考慮するほうがよい．
●pulmonary phenotypeは，肺疾患の診断に至らない軽微な肺野の異常と，低い%DLCOが併存したPAHである．肺血管拡張薬による低酸素血症の増悪が危惧されるため，在宅酸素療法や肺疾患への介入を考慮しつつ，肺血管拡張薬は単剤から慎重に使用するほうがよい．
●typical PAHは肺循環障害だけが問題であることが多く，早期併用療法が安全に選択できる．一方，atypical PAHは，肺循環障害だけでなく心疾患や肺疾患などの他の問題を抱えたPAHであり，早期併用療法はリスクである．
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