atypical PAHの病態と治療

POINT

●世界的に高齢で診断されるIPAHが増加してきている．typicalなIPAHと異なり，高齢者特有の問題が併存しておりatypical PAHと呼ばれるようになった．atypical PAHにはcardiac phenotypeとpulmonary phenotypeがあり，その合併もあり得る．

●cardiac phenotypeの多くはHFpEFを合併したPAHであり，硬い左室が問題である．2群PHとtypical PAHとの間にある概念である．肺血管拡張薬によるうっ血のリスクであり，HFpEFへの治療介入の後，単剤から慎重に治療を考慮するほうがよい．

●pulmonary phenotypeは，肺疾患の診断に至らない軽微な肺野の異常と，低い%DL_COが併存したPAHである．肺血管拡張薬による低酸素血症の増悪が危惧されるため，在宅酸素療法や肺疾患への介入を考慮しつつ，肺血管拡張薬は単剤から慎重に使用するほうがよい．

●typical PAHは肺循環障害だけが問題であることが多く，早期併用療法が安全に選択できる．一方，atypical PAHは，肺循環障害だけでなく心疾患や肺疾患などの他の問題を抱えたPAHであり，早期併用療法はリスクである．