間質性肺疾患の別の顔

進行性の線維化は過敏性肺炎や膠原病などさまざまな疾患で起こり，1回線維化のスイッチが入ってしまうと，たとえその原因が除去されても線維化が進行することがある（これを“self–perpetuating fibrosis”とよぶ）。そうした症例のなかには特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis；IPF）との区別が困難な例も多く，すべてまとめて進行性フェノタイプを示す慢性線維化性間質性肺疾患（chronic fibrosing interstitial lung diseases with progressive phenotype）という名称も提案されている。言い換えると，線維化を伴うびまん性肺疾患では，教科書でみるような典型像はまれであり，臨床，画像，病理のmulti–disciplinary diagnosisが基本で，経過も含めて総合的に診断することが重要である。