進行性線維化を伴う間質性肺疾患の考え方

Approach to interstitial lung disease with progressive fibrosis

間質性肺疾患（interstitial lung disease：ILD）には，特発性間質性肺炎や膠原病など様々な疾患が含まれる。特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）は慢性進行性に線維化をきたす代表的な間質性肺炎で，通常，抗線維化薬で治療する。一方，過敏性肺炎・膠原病肺といった二次性の間質性肺炎では，例えば過敏性肺炎の場合まず抗原除去が必要で，膠原病肺では免疫抑制薬投与により改善する場合もある。ただし，これらの治療を行っても線維化が進行する症例があり，2022年の国際ガイドラインで，IPF以外で進行する線維化を示す疾患を一括する名称として，進行性肺線維症（progressive pulmonary fibrosis：PPF）が定義された^1）。

Progressive pulmonary fibrosis（PPF）is defined as meeting at least two out of three criteria―worsening symptoms, radiological progression, and physiological progression―occurring within the past year, with no alternative explanation in a patient with interstitial lung disease other than idiopathic pulmonary fibrosis. Quantitative analysis of HRCT is valuable for identifying radiological progression. In cases of fibrosis with a usual interstitial pneumonia pattern, the rate of increase in fibrotic lesions is minimal due to alveolar collapse. Therefore, attention should be given to the reduction in normal lung volume and architectural distortion of the peripheral lung structures to detect subtle fibrotic progression.