特集 大人医師の復習帳―昔の常識，今でも大丈夫？
第3章 血液
［発作性夜間血色素尿症］砂糖水試験とHam試験で診断するのですか？
小原 直
1
1筑波大学医学医療系 医療科学・血液内科
pp.632-636
発行日 2026年4月1日
Published Date 2026/4/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika137_632
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発作性夜間血色素尿症の今昔
かつて発作性夜間血色素尿症（PNH）は，輸血・ステロイド・抗凝固が中心の支持療法しかなく，血管内溶血や血栓症に対して有効な治療は存在しませんでした．2000年代まで重症例では予後不良でしたが，エクリズマブの登場によって溶血と血栓症が劇的に制御され，近年では長時間作用型C5阻害薬や近位補体阻害薬により治療の幅が拡大し，PNHは「支持療法しかない疾患」から，「補体阻害薬によって長期予後・QOLの改善が期待できる疾患」へと大きく姿を変えました．
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