［Case 9］自己免疫性肺胞蛋白症に全身症状が出現 -関連なさそうで，実は関連がある？

　肺胞蛋白症（pulmonary alveolar proteinosis：PAP）は，過剰なサーファクタントからなる無構造蛋白物質が肺胞腔内に貯留し，呼吸不全が進行する原因不明の疾患である^1～3）．抗顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（granulocyte-macrophage colony-stimulating factor：GM-CSF）自己抗体陽性を示す自己免疫性肺胞蛋白症（autoimmune PAP：APAP）が90％程度を占める^2,3）．この抗体の存在により，サーファクタントの代謝に重要な役割を示す肺胞マクロファージの分化抑制，機能低下を呈し，サーファクタントの貯留をきたすことがAPAPの病態と考えられる^3）．また，この病態からGM-CSFの治療応用が検討され，近年，ランダム化比較試験によってGM-CSF吸入療法の有効性が証明されるに至った^4）．

　APAPは肺野にすりガラス陰影（ground glass opacity：GGO）を呈するため，GGOを呈する他疾患を合併した場合，とくに診断が困難となる．その場合，時として疾患によって重要となるのは肺外の身体所見である．今回われわれは，APAPで10年以上診療を継続しているなかで，サルコイドーシスが続発した症例を経験した^5）．本症例を経験した時点では，両者の合併例の報告はなく，肺以外の自覚症状と身体所見が診断のきっかけとなった．さらに，本症例の臨床経過を検討することで，APAPとサルコイドーシス合併について病態の考察を行った^5）．以下にお示ししたい．