特集 UIPの壁を越えろ！ 新しいびまん性肺疾患の診断治療指針を徹底解説
［Chapter 4］ 二次性間質性肺疾患，そのほかのびまん性肺疾患
肺胞蛋白症
伊藤 理
1,2
1愛知医科大学医学部内科学講座（呼吸器・アレルギー内科）
2愛知医科大学病院 肺胞蛋白症センター
キーワード：
自己免疫性肺胞蛋白症
,
肺胞マクロファージ
,
サルグラモスチム
,
全肺洗浄
Keyword:
自己免疫性肺胞蛋白症
,
肺胞マクロファージ
,
サルグラモスチム
,
全肺洗浄
pp.464-468
発行日 2026年3月1日
Published Date 2026/3/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika137_464
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★★肺胞蛋白症は，肺胞マクロファージの機能が障害されることにより，肺胞および呼吸細気管支腔内に過剰なサーファクタントが貯留する希少疾患である．
★自己免疫性肺胞蛋白症は，抗GM-CSF抗体が増加することで発症する．
★先天性・遺伝性の肺胞蛋白症，血液疾患など免疫不全に伴う続発性肺胞蛋白症も存在する．
★進行した肺胞蛋白症に対する治療として，全肺洗浄が行われる．
★★自己免疫性肺胞蛋白症の治療として，GM-CSF製剤サルグラモスチム吸入療法が世界に先駆けて2024年5月に保険収載された．
★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容
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