Orthopedic Surgery Volume 1, Issue 79 （April 2021）

別冊整形外科 1巻79号（2021年4月発行）

Japanese English

骨・軟部腫瘍のマネジメント（その1） Ⅰ．総　論

1．診療体制

癌の遺伝的素因を有する患者に対する診療体制 -――神経線維腫症1型 Multidisciplinary medical care system for patients with a genetic predisposition to cancer：neurofibromatosis type 1 西田佳弘 ¹ , 生田国大 ² , 夏目敦至 ³ , 城所博之 ⁴ , 野々部典枝 ⁵ , 森川真紀 ² , 尾崎紀夫 ^2,6 Y. Nishida ¹ , K. Ikuta ² , A. Natsume ³ , H. Kidokoro ⁴ , N. Nonobe ⁵ , M. Morikawa ² , N. Ozaki ^2,6 ¹名古屋大学リハビリテーション科 ²名古屋大学ゲノム医療センター ³名古屋大学脳神経外科 ⁴名古屋大学小児科 ⁵名古屋大学眼科 ⁶名古屋大学精神科 ¹Dept. of Rehabilitation, Nagoya University Hospital, Nagoya キーワード： neurofibromatosis type 1 , MPNST , hereditary tumor syndrome , multidisciplinary care Keyword: neurofibromatosis type 1 , MPNST , hereditary tumor syndrome , multidisciplinary care pp.13-17

発行日 2021年4月20日 Published Date 2021/4/20

DOI https://doi.org/10.15106/j_besei79_13

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はじめに

　神経線維腫症1型（NF1）において発症する悪性末梢神経鞘腫瘍（malignant peripheral nerve sheath tumor：MPNST）は予後不良とされる．その原因として診断・治療開始の遅れがあげられる．NF1は生殖細胞系列における腫瘍抑制遺伝子の変異によって発症するため，予後不良な高悪性度の腫瘍が発症する前に検出，あるいは早期に悪性腫瘍を発見し，先制医療を実施することができれば予後は改善するはずである．