MPNST

　MPNST（malignant peripheral nerve sheathtumor；悪性末梢神経鞘腫瘍）は，これまで悪性神経鞘腫（malignant shwannoma）と呼ばれていたものと同一疾患であり，末梢神経から発生する代表的な悪性腫瘍である．1969年のWHO軟部腫瘍分類^1）ではmalignant shwannomaと命名されていたが，1992年同分類委員会でMPNSTという名称に変更された^2）（表1）．これは英語での命名の問題であり，日本語名ではほとんど変わっていない．以下，名称が変更されたゆえんを歴史的背景とともに解説し，最後に本腫瘍の臨床病理学的特徴について説明する．

　まず末梢神経の基本的な組織構造について説明すると，末梢神経は神経線維（軸索；axon）とそれを被包する支持組織である神経鞘（nervesheath）から成る．神経鞘には神経上膜（epineur-ium），神経周膜（perineurium），神経内膜（en-doneurium）およびSchwann細胞がある．そして神経周膜は神経周膜細胞（perineurial cell）と膠原線維から成る．これらの成分は図1に示すように最外層に神経上膜，その内側に多数の神経束が束状になって走行する構造をとり，1つの神経束を拡大すると神経周膜の内側に軸索を取り囲むSchwann細胞がみられる．