胸椎傍椎体部アミロイドーマから全身性免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスへの進展例

82歳男。主訴は心窩部圧迫痛であった。胸腹部CTで傍胸椎右側に腫瘤を指摘され、経皮的CTガイド下生検にて全身性免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシスと診断された。その他の臓器に明らかな病変を認めないためアミロイドーマと判断し、支持療法のみで経過観察を行ったが、1年後に心アミロイドーシス合併を認め、その半年後に心停止し死亡した。剖検にて組織学的なアミロイドの沈着は全身諸臓器小動脈壁、下部食道固有筋層、腎間質、甲状腺、肺虚脱部位、心外膜に目立ち、直接死因として心アミロイドーシスが推察された。