左室流出路狭窄および三尖弁逆流を伴った大動脈離断に対し安井変法および三尖弁輪縫縮術を施行した1例

生後10日女児。在胎38週4日Apgarスコア9/10で正常経腟分娩で出生したが、生後7日にチアノーゼ著明となり、大動脈離断(B型)、ductal shockと診断した。Alprostadil alfadex100ng/kg/分を開始し、播種性血管内凝固(DIC)が改善した後に手術を行った。高度三尖弁逆流を認め、大動脈弁は二尖弁で、大動脈弁輪径3.7mm、大動脈弁下径3.6mmと左室流出路狭窄を認め、心室中隔欠損は膜性部周囲型欠損(流出部)であり、右鎖骨下動脈起始異常を認めた。高度三尖弁逆流、右鎖骨下動脈起始異常、左室流出路狭窄を伴った大動脈離断(B型)と診断し、安井法および三尖弁輪縫縮術を施行した。術後の全身浮腫が著明で接合部頻拍を認め、腹膜透析を施行し、dopamine hydrochloride利尿薬投与下で、術後5病日に開放したまま手術を終了した胸骨を閉鎖し、第10病日に抜管した。