多発性硬化症と視神経脊髄炎関連疾患

Multiple Sclerosis and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders

はじめに

　中枢神経系の脱髄疾患には，多発性硬化症（multiple sclerosis：MS）^12），視神経脊髄炎関連疾患（neuromyelitis optica spectrum disorders：NMOSD）^5,6），急性散在性脳脊髄炎（acute disseminated encephalomyelitis：ADEM），MOG抗体関連疾患（myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders：MOGAD）^11）など複数の病態が存在し，髄鞘を標的とする免疫性炎症性疾患が病態と考えられている．臨床的には自然寛解，再発，進行性悪化などさまざまな経過を辿る．

　病理学的には神経細胞や軸索に比して髄鞘が優位に障害されることが特徴で，いずれの病態においても脊髄は標的になりやすく脱髄巣の好発部位ある．脊髄病変は対麻痺や四肢麻痺，感覚障害，膀胱直腸障害など重篤な臨床症候を起こす．画像診断の進歩はあるものの，堅牢な脊柱管内にある横断面の長径5〜15mmの小構造に生じたときには1〜2mmの微小な脱髄斑を的確に描出することは必ずしも容易ではない．脊髄病巣は十分な寛解に至らず，神経脱落症状を残し，機能予後に強く影響する．実臨床では，軽微な運動障害や感覚障害の病巣として脊髄病変を常に念頭に置いて鑑別を進めることが重要である．本稿では，脱髄疾患における脊髄の病理像の特徴を紹介する．