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BRAIN and NERVE Volume 75, Issue 6 （June 2023）

BRAIN and NERVE 75巻6号（2023年6月発行）

Japanese English

特集 Antibody Update 2023　Part1 中枢編

視神経脊髄炎関連疾患 Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders 飯田紘太郎 ¹ , 磯部紀子 ¹ Kotaro Iida ¹ , Noriko Isobe ¹ ¹九州大学大学院医学研究院神経内科学講座 ¹Department of Neurology, Neurological Institute, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University キーワード：視神経脊髄炎関連疾患 , NMOSD , アクアポリン4抗体 , AQP4抗体 , アストロサイト , 血液脳関門 , 生物学的製剤 , neuromyelitis optica spectrum disorders , aquaporin-4 antibody , astrocyte , blood-brain barrier , biopharmaceutical agents Keyword: 視神経脊髄炎関連疾患 , NMOSD , アクアポリン4抗体 , AQP4抗体 , アストロサイト , 血液脳関門 , 生物学的製剤 , neuromyelitis optica spectrum disorders , aquaporin-4 antibody , astrocyte , blood-brain barrier , biopharmaceutical agents pp.705-710

発行日 2023年6月1日 Published Date 2023/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202405

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視神経脊髄炎関連疾患は主に視神経炎，脊髄炎をきたす中枢性自己免疫性疾患であり，その病態生理にアクアポリン4（aquaporin-4：AQP4）抗体が関わっている。AQP4抗体は補体や細胞性免疫の活性化によりアストロサイトの傷害や二次的な脱髄，神経障害をきたす。従来はステロイド中心の治療であったが，特に再発予防治療において有効性の高い生物学的製剤が登場した。ステロイド治療による副作用の軽減や患者QOLの向上が期待される。

Abstract

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are inflammatory autoimmune disorders of the central nervous system, that primarily cause optic neuritis and myelitis. Aquaporin-4 (AQP4) antibody is the key in NMOSD pathophysiology, which causes astrocytopathy, demyelination, and neuropathy through complement activation and cell-mediated immunity. Currently, biopharmaceutical agents are introduced for preventing relapse with high efficacy, expected to reduce side effects derived from long-term steroid therapy, and improve patients' quality of life.