ALSにおける選択的筋障害—上位運動ニューロンとの関係

Selective Muscle Involvement in ALS: The Relationship with Upper Motor Neuron

はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は，上位運動ニューロン（upper motor neuron：UMN）と下位運動ニューロン（lower motor neuron：LMN）が障害され，全身の筋萎縮・筋力低下が亜急性に進行し，最終的には呼吸筋を含む全身の麻痺に至る予後不良の疾患である．眼球運動が障害されづらいなどの特徴があるが，四肢の筋障害の進行も一様ではなく，さまざまな選択的筋障害が存在することが報告されている．

　ALSにおける筋力低下の主因がLMNにあることは，筋萎縮を伴うこと，針筋電図でも脱神経が認められることなどから明確だが，このような選択性をもたらす原因はUMN側にあるのではという考えがある．これは，ALSはUMN障害から進展するという後述のdying forward仮説とも関連する．「運動制御の神経生理・機能解剖—大脳，小脳，脊髄の連関」という本特集のテーマにもこの問題は関係すると思われるので，これに関する過去の研究とともに本稿で紹介したい．