11 —認知症の診断と治療⑦—進行性核上性麻痺（PSP）

はじめに

　進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP）は中枢神経における進行性の神経変性疾患で，臨床的には核上性眼筋麻痺と特有のパーキンソン症候（詳細は後述）にて特徴づけられる．症状の特徴から，神経内科にて診断治療される場合が多いと考えられるが，進行すると認知症症状が出現し転倒が起こりやすいことから，物忘れ外来や整形外科への受診を契機に診断される場合も少なくない疾患である．最近では非アルツハイマー型認知症の一つとして認識されており，家族会も設立されている．確立された治療法はないが，医療費公費負担制度の対象疾患であり，早期の診断と非薬物療法を含めた適切な治療が，患者本人および家族の負担軽減につながると考えられる．まれな疾患と思われがちであるが，60歳以降加齢とともに有病率が高くなることから，その病態と臨床症状の概要を把握し非定型的なパーキンソン症状を呈する認知症として放置されることがないように心がける必要がある．