9.肺高血圧症に伴う右心不全―その基礎的病態と利用可能なエビデンスに基づく治療の原則

肺高血圧は，平均肺動脈圧が25mmHg以上の状態と定義され，表1のように5つのグループに分類される^1，2）＊1。

　右心不全に関しては普遍的に受け入れられている定義はないが，右室充満圧が上昇している（右房圧8mmHg以上）にもかかわらず心拍出量が低く（2.5L/min/m²以下），全身の血液灌流が低下している状態と定義できよう^3）。

　いずれの型の肺高血圧も右心不全をきたし得るが，前述のような本格的な右心不全がみられるのは，典型的には肺動脈性肺高血圧症（グループ1）あるいは慢性血栓塞栓性肺高血圧症（グループ4）である。左心疾患に伴う肺高血圧（グループ2）と，肺疾患や低酸素に伴う肺高血圧症（グループ3）でも右心不全の臨床的徴候（特に右室拡張機能不全と右心充満圧の上昇に関連した体液貯留）がみられることがあるが，低心拍出量を伴う右室不全はグループ1ほどにはみられない。逆に，大きな動静脈奇形（遺伝性出血性毛細血管拡張症）や慢性溶血性貧血などでは，心拍出量がむしろ著しく上昇した状態で，右室不全の徴候を呈することがある（いわゆる高心拍出心不全）^4）。

　本稿では，グループ1を中心に，病態と治療法について解説する。

Summary

●肺高血圧症に伴う重症右心不全は，ICUでの綿密な管理が必要である。非侵襲的・侵襲的モニターを上手に利用しよう。

●治療の基本原則は，誘因の除去，右室前負荷の最適化，右室収縮能の増強，右室後負荷の低減，全身血圧・組織灌流の維持である。

●不整脈には積極的に対応しよう。

●専門家へのコンサルトや専門施設への転送も，ためらわずに行おう。