肺高血圧症による右心不全を主徴として発症した全身性エリテマトーデスの1症例

A Case of Lupus Erythematosus Preceded by Right Heart Failure due to Pulmonary Hypertension

　症例は48歳，女性．約7カ月前より労作時呼吸困難，下腿浮腫が出現，次第に症状増強し，当科入院．著明な肝腫大，心電図上右心負荷，心エコー図上右心負荷を認め，右心不全と考えられた．しかし弁膜疾患，先天性心疾患はなく，肺血流シンチは異常なく，Digital subtraction angio—graphy上，肺動脈塞栓症の所見も認めず，胸部X線写真上間質性肺病変も認めなかった．心血管カテーテル検査では，平均肺動脈圧は44mmHgで肺高血圧を認めた．また，胸水・蛋白尿・リンパ球減少・LE細胞現象・抗核抗体を認め，SLEの合併を認めた．本例の肺高血圧の成因として，SLEによる血管炎を考え，SLEに対する治療を行ったが効果なく，心不全，呼吸不全により死亡した．肺高血圧症の成因としてなんらかの自己免疫疾患の関与が考えられており，PSSとの合併例もしばしば報告されている．しかし，SLEと肺高血圧症の合併の報告は少なく，その病因および治療を検討する上で貴重な症例と考え報告した．

A 40-year-old woman was admitted because of increasing exertional dyspnea. Right heart failure was suggested by the presence of hepatomegaly, pretibial edema and also echocardiographic findings. Physical examination and echocardiography showed no evidence of valvular disease or congenital heart disease except for right ventricular dilatation and tricuspid regurgita-tion. The ventricular septum deviated toward the left ventricle throughout the cardiac cycle, but left ventricular function was preserved. Severe pulmonary hypertension averaging 44mmHg was revealed by car-diac catheterization.