最近の悪性高熱事情—備えあれば，憂い無し

悪性高熱症malignant hyperthermia（MH）は遺伝性疾患である。主な原因遺伝子として，骨格筋小胞体（SR）にあるカルシウムイオン（Ca^2＋）放出チャネルである，1型リアノジン受容体遺伝子RYR1がよく知られているが，骨格筋細胞膜にある電位依存性L型Ca^2＋チャネル〔ジヒドロピリジン受容体（DHPR）〕のαサブユニット遺伝子CACNA1Sも原因遺伝子である^1〜3）。これらの遺伝子変異により，骨格筋細胞内のCa^2＋の調節機構の潜在的な異常が確認されている。

　MH素因者の骨格筋は，誘発薬物への曝露（まれに，過剰な運動および高温環境，ウイルス感染，精神的興奮など）により，SRからのCa^2＋放出が増大し，骨格筋細胞内のCa^2＋が持続的に上昇し，その結果，MHを発症する。

　急激な体温上昇・高体温，原因不明の頻脈・不整脈・血圧変動，呼吸性・代謝性アシドーシス（過呼吸），筋強直や開口障害（咬筋強直），コーラ色の着色尿（ミオグロビン尿），SpO₂低下，血清K値やミオグロビン，CKの上昇，異常な発汗，出血傾向などの症状のうち，いくつかが経時的に出現する。発症すると進行は急激なことが多く，体温が41℃以上になると死亡率は50％を超える。MHの特効薬であるダントロレンは，骨格筋細胞質内のCa^2＋を低下させ^1，4），代謝亢進状態を是正する。

　本稿では，日本麻酔科学会悪性高熱症管理ガイドラインWG作成『悪性高熱症患者の管理に関するガイドライン2016』^5）（以下，『ガイドライン2016』）を踏まえて，悪性高熱の最近の状況を概説する。