膠原病関連間質性肺疾患

ここが変わった!

●過去のスタンダード

　【ILD合併RAの治療】

　・ILDを合併した関節リウマチ（RA）では，メトトレキサート（MTX）や生物学的製剤は肺障害増悪の懸念から極力避け，主にステロイドと少量の従来型合成抗リウマチ薬（csDMARDs）で対応していた．

　【CTD-ILDにおける抗線維化薬】

　・CTD-ILDでは炎症が主座であり，抗線維化薬の効果は不明で，ステロイドや免疫抑制薬のみが治療の中心であった．

　【SSc-ILDの治療】

　・進行したSSc-ILDに対し，静注シクロホスファミド（IVCY）を中心に加療する「reactive treatment strategy」が主流であった．

　【抗MDA5抗体陽性DM-ILDの治療】

　・臨床的無筋症性皮膚筋炎（CADM）関連ILDの中に急速進行性間質性肺疾患（RP-ILD）を来す一群があり，段階的な免疫抑制薬追加では多くが数カ月以内に死亡する予後不良であった．

●現在のスタンダード

　【ILD合併RAの治療】

　・ILDの存在のみを理由にRA治療を制限せず，RA疾患活動性の十分な抑制を優先しつつ，MTXやnon-TNF生物学的製剤，JAK阻害薬も選択肢とする．

　【CTD-ILDにおける抗線維化薬】

　・CTD-ILDでも進行性肺線維症（PPF）を呈する症例やSSc-ILDでは，抗線維化薬の有効性が示され，免疫抑制療法への追加が現実的な選択肢となっている．

　【SSc-ILDの治療】

　・進行リスクを層別化し，高リスク症例には疾患進行を待たずに早期から治療を開始する「risk-based approach」へと転換している．MMFを第一選択薬とし，必要に応じて抗線維化薬や生物学的製剤を上乗せする．

　【抗MDA5抗体陽性DM-ILDの治療】

　・抗MDA5抗体が同定され，抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎（MDA5-DM）に合併するRP-ILDが予後不良群の本態であることが認識された．診断早期からステロイド＋カルシニューリン阻害薬＋シクロホスファミドによるトリプルセラピーを導入することが標準治療となった．