全身性硬化症（強皮症）に伴う間質性肺疾患

★★★間質性肺疾患（ILD）は全身性硬化症（SSc）患者の半数以上に伴い，かつ疾患関連死のトップを占める重要な臓器病変である．

★★SSc患者では診断時に呼吸器症状の有無にかかわらず全例での高分解能CT（HRCT）によるILDのスクリーニングが推奨される．

★重症例，軽症でも進行リスクの高い例，進行性肺線維症が治療の適応となる．

★★薬物療法では免疫抑制薬と抗線維化薬が治療選択肢となり，グルココルチコイドは原則使用しない．

★★治療介入の有無にかかわらずHRCT，呼吸器機能検査による定期的なILD進行のモニタリングが必要である．

　

★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容