特発性間質性肺炎

ここが変わった!

●過去のスタンダード

　・診断には外科的肺生検による組織診断が必要である．

　・有効な治療は確立しておらず，予後不良である．

　・様々な合併症が存在するが治療に関するエビデンスが少ない．

　・難病法に基づく難病認定申請には，画像上典型像を呈する特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎では外科的肺生検による組織診断が必要で，治療を必要とする患者さんに必ずしも適応できない．

●現在のスタンダード

　・気管支鏡を用いたクライオ生検により局所麻酔下で複数回にわたる生検が可能となった．多職種合議による診断（multidisciplinary discussion；MDD）が標準的診断法となった．

　・抗線維化薬により予後の延長が期待できる治療ができるようになった．

　・間質性肺炎に合併する原発性肺癌，Ⅲ群肺高血圧症，慢性呼吸不全を伴う場合の在宅酸素療法，リハビリテーション，急性増悪治療にかかるエビデンスが集積され包括的な治療戦略が可能となったので，treatable traitsを評価する時代になった．

　・難病法の改正により組織診断は必須とならず，臨床診断が可能となった．軽症高額制度や重症度認定基準が変更され，高額な治療を必要とする患者さんが認定を受けやすくなった．