特集 ノックアウトマウスリスト
14.疾病
プリオン病―プリオンタンパク
片峰 茂
1
Shigeru Katamine
1
1長崎大学大学院医学研究科感染分子病態学講座
pp.511
発行日 2000年10月15日
Published Date 2000/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425902224
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PrPc
(cellular prion protein,正常プリオン蛋白),Prnp(PrP遺伝子)
[機能]神経細胞に発現するGPIアンカー型膜糖蛋白であるが生理機能は未解明。翻訳後立体構造変換により不溶性とプロテアーゼ抵抗性を獲得した異常型(PrPSc)がプリオン病脳組織に沈着する。
[実験目的]1)プリオン仮説の検証,2)PrPc生理機能の解明,3)PrPc機能消失loss-of-functionのプリオン病病態への関与の検証。
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