プリオン病

　以前から伝播性海綿状脳症と称される疾患群があった．この疾患は脳の神経細胞が消失して空胞状の変性がみられ（図1），発症死亡した脳の乳剤を実験動物脳に接種すると，また発症し死亡するので伝播性があることからこの名前がついた．しかし一般の感染症の概念にはあてはまらない（後述）．この病原（感染）因子がプリオン蛋白（prion protein；PrP）と考えられるようになり，最近はプリオン病といわれている．プリオン病は約200年前から知られていたヒツジのスクレイピーが有名で，最近話題の狂牛病もその1つである．ヒトではクロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease；CJD），ゲルストマン・ストロイスラー（Gerstmann-Sträus）症候群，致死性家族性不眠症などがあり，後二者は遺伝性疾患である．

　プリオン病の病態は疾患によって多少の違いがあるが，共通点も多い．CJDを代表としてその特徴を示すと，まず極めて徐々に発症するので，いつ発症したかわからないことが多い．初めは運動失調（よく転んだり直進不能）が主であるが，不眠，健忘，性格変化が生じ，進行すると痴呆，幻覚が現れ，ミオクローヌス（頸や手足の屈曲発作）や病的反射を伴う．脳波は全誘導にわたってある間隔で同時放電がみられる．末期には植物人間となり，発症後1年前後で死亡する．