プリオン病

Prion disease

　プリオン病は正常なプリオンタンパク質がコンフォメーション変化し，プロテアーゼ抵抗性の不溶性タンパク質となり，中枢神経系へ凝集・蓄積することで発症する。急速進行性の感染性変性疾患であり，罹患率は100万人あたり1-2人/年で，典型的病型のクロイツフェルト・ヤコブ病は平均5か月程度で無動性無言状態になる。最近の研究で，感染粒子は1対の二本鎖らせん状桿状構造と一本鎖アミロイドで構成されることが報告され，創薬開発では抗体療法，幹細胞移植，ASO治療薬などの新しい治療法の開発が進められている。