プリオン病

Prion diseases

　クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）に代表されるプリオン病は，脳における海綿状変化と異常プリオンタンパク（scrapie prion protein：PrP^Sc）蓄積を特徴とする感染症で，同種間あるいは異種間で伝播しうる．ヒトのプリオン病は，病因から孤発性CJD（sCJD），遺伝性プリオン病，獲得性プリオン病に分類され，その有病率は人口100万人当たり年間約1人とされている^1）．1996年3月に英国で変異型CJD（vCJD）が報告され，ウシ海綿状脳症（BSE）からの感染の可能性があることが発表されると，世界的に大きな社会問題となり，わが国でも1996年に厚生省研究班によりCJDの実態について全国調査が実施された．その調査では，vCJDの患者は見出されなかったが，脳外科手術時にヒト屍体由来の硬膜移植歴のあるCJDが多数存在していることが報告された^2）．その後，1999年4月からは全症例をブロック担当のサーベイランス委員が都道府県のCJD担当専門医の協力を得て実地調査するという現在の体制のCJDサーベイランス調査が開始され^3），2020年9月までに3,860例のプリオン病患者が登録されている．また，その間も硬膜移植後CJD（dCJD）患者の発生は続き，2020年9月の段階で154例に達している．本稿では，わが国のプリオン病の臨床像と疫学について概説する．