反応性全身性アミロイドーシス

　［疾患概略］

　反応性全身性アミロイドーシスは慢性炎症性疾患に合併してくるアミロイドーシスで，続発性アミロイドーシスとも呼ばれる。最近では，原因蛋白であるamyloid A（AA）の名からAAアミロイドーシスと呼ばれることも多い。基礎となる疾患は，以前は結核を代表とする感染症が多かったが，近年では慢性関節リウマチ（RA）が大部分である^1）。RAにおける本症の合併頻度は消化管生検スクリーニングでの成績では7～10％程度，またRAの剖検例では21～25％に本症がみられる。本症では全身諸臓器に小血管壁を主体にアミロイドが沈着するが，臨床的には消化管と腎に難治性・進行性の機能障害をみることが多く，後者の場合には特に予後不良となる。本症でアミロイドとして沈着するAA蛋白の前駆体がserum amyloidA（SAA）である。AAはSAAのN末端から76個とする報告が多いが，必ずしも一定していない。SAAは急性期蛋白で，血中濃度は炎症時に数百倍以上に増加する。RAなど慢性炎症性疾患では血中SAAの持続的高値状態となり，これが本症発症の必要条件である。しかしそれだけでは必ずしも発症せず，ほかの要因も必要と考えられていた。