原発性全身性アミロイドーシスにおけるインターフェロンαの全身投与

Treatment of Primary Systemic Amyloidosis with Interteron α

　患者は10年来の蛋白尿と，3年来の紫斑を主訴としており，M蛋白（BJPλ型）を伴っていた．皮膚全層，また皮膚・筋・直腸粘膜の毛細血管周囲にアミロイドの沈着がみられた．しかし，全身骨X-P，骨髄像はほぼ正常で，骨髄腫に伴うものとの境界領域にある原発性全身性アミロイドーシスと診断した．臨床症状より全身の皮膚に大量のアミロイドが沈着していることが想像されたが，その割に他臓器症状は軽く，皮膚が主な沈着部位であると思われた．1年間DMSOの内服・外用を試みたが，内服は効果がなかったため中止し，骨髄腫の治療に準じてインターフェロン（IFN）αの全身投与に切り替えた．蛋白尿の改善が開始後1カ月よりみられ，6カ月続けた．