成人スチル病

Adult Still's disease

　成人スチル病は，スパイク状の高熱，関節痛，皮疹を主徴とする原因不明の炎症性疾患であり，臨床的には不明熱の代表的な原因疾患であるが，除外診断であることと特異的な診断マーカーに乏しく，診断に苦慮することも少なくない。希少疾患であり，診断や治療，重症度判定についてのエビデンスが十分ではない。原因は不明であるが，炎症性サイトカインの著増，自己抗体の欠如などから自然免疫系の異常な活性化が病態として推定されている。