多系統萎縮症―オリーブ橋小脳萎縮症，線条体黒質変性症，Shy-Drager症候群

Multiple system atrophy-olivopontocerebellar atrophy, striatonigral degeneration, Shy-Drager syndrome.

多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）の概念

　オリーブ橋小脳萎縮症olivopontocerebellar atrophy（OPCA），線条体黒質変性症striatonigral degeneration（SND），Shy-Drager症候群Shy-Drager syndrome（SDS）の3疾患は，橋核小脳を中心とする小脳求心系と，線条体黒質を中心とする錐体外路系と，脊髄中間質外側核を中心とする自律神経系とに，病理学的に程度の差はあるものの，共通して萎縮・変性病変を有する．このことから，これら3疾患はMSAという病理学的概念で包括して考えられている^1）．しかし，これらの疾患は異なった臨床像をもち，特に早期にはそれぞれの特徴が著しく異なる^2）．また，それぞれの原著も全く独立して別個に報告された．

　OPCAはDejerineとAndré-Thomas^3）により初めて記載され，臨床症状の中核は小脳症状であること，これに対応する病変がオリーブ核，橋核，小脳にあることが強調された．原著では錐体外路の症候も病変も指摘されていなかったが，その後平山ら^4）により，本症が小脳症状で発病した後，2～5年経過するとParkinson型の錐体外路症状を呈するようになり，病理学的には線条体黒質系の病変を伴うことが指摘された．さらに筆者ら^5）により，発病後1～4年後に，起立性低血圧，発汗低下などの自律神経症状が加わることが指摘された．