線条体黒質変性症と孤発性オリーブ橋小脳萎縮症—臨床的鑑別の妥当性について

Striatonigral Degeneration and Sporadic Olivopontocerebeller Atrophy : A Consideration of the Clinical Entity of Multiple System Atrophy

　線条体黒質変性症（SND）と孤発性オリーブ橋小脳萎縮症（sOPCA）は，多系統萎縮症として一括される傾向にある。われわれは，過去に経験したSNDまたはsOPCA患者群を臨床的に検討し，疾患単位として両疾患の関連性を考察した。SND（40例）の発症年齢は約60歳で，sOPCA（31例）よりも約5年ほど有意に高齢であった。いずれの群においても，約半数の患者で，錐体路・錐体外路・小脳・自律神経系など多系統に及ぶ症状が認められた。特に，SND群の臨床症状は均質で，ほぼ全例で左右差のあるパーキンソニズムが認められ，振戦も稀ではなく，進行は速く約4年でヤールIV度相当の日常動作障害に至っていた。MRI所見を比較検討したところ，SND群において脳幹および小脳の萎縮は約27％のみで認められ，sOPCA群では線条体のシグナル異常は約20％で認められたのみであった。以上より，少なくとも臨床的にはSNDとsOPCAは区別可能であり，両疾患を明確に鑑別することは今後病因に関する研究が行われる際に重要となると思われる。

Striatonigral degeneration (SND ) and sporadic oli-vopontocerebellar atrophy (sOPCA ) are categorized under multiple system atrophy (MSA), since these dis-orders have common clinical and pathological fea-tures. However, it is still uncertain whether these dis-orders are manifestation of the same disease. In this study, we performed both clinical and neuroradiologi-cal studies on patients with SND or sOPCA in whom clinical diagnosis was based on a criteria during eight years in our hospital.

A total of forty patients had SND and thirty-one pa-tients had sOPCA.