1 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）

Idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP)

　特発性血小板減少性紫斑病（idiopathic thrombocytopenic purpura：ITP）は，抗血小板抗体が血小板に結合した結果，脾臓を中心とする網内系細胞により捕捉，破壊され，血小板が減少する自己免疫性疾患である．近年では，末梢での血小板破壊亢進に加え，抗血小板自己抗体が骨髄巨核球にも結合し，血小板の産生障害を引き起こすこともITPの病態形成に重要とされている．ITPにおける自己抗体としては，血小板膜糖蛋白質（glycoprotein：GP）に対するものが主であり，とくにGPⅡb/Ⅲaが最も重要な認識抗原である．

　急性型と慢性型が区別され，前者は小児に多く，しばしば感染症が先行するが，大部分の例は自然に治癒し予後良好である．一方，後者は各年齢層にみられる．増悪・寛解を繰り返し，自然治癒はあまり期待できない．一般にITPという場合は慢性型をさし，難病法における指定難病のひとつである．

　臨床症状の主体は血小板減少による出血症状である．紫斑，特に点状出血が典型的であるが（→図1），粘膜出血，下血，血尿，頭蓋内出血なども発生しうる．また，血小板数5万/μL以下で出血傾向が出現しうる．血小板数が2万/μL以下になると，重篤な出血症状が出現する可能性が高まり，通常，入院のうえ，副腎皮質ステロイドを中心とした免疫抑制療法を行う．一方，出血症状が目立たない場合は，無治療で経過観察することも多い．