8 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）

Autoimmune hemolytic anemia(AIHA)

　自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia：AIHA）は，赤血球膜抗原に対する自己抗体が産生され，抗原抗体反応の結果，赤血球が傷害を受けて溶血し，貧血を来す病態である．原因不明で起こる特発性のものと，基礎疾患による免疫異常の結果起こる続発性のものがある．基礎疾患としては全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患，悪性リンパ腫や慢性リンパ性白血病などのリンパ系腫瘍，感染症などが挙げられる^6）．

　産生される自己抗体は，4℃を抗原抗体反応の至適温度とする冷式抗体と体温37℃を至適温度とする温式抗体に大別される．一般に温式抗体によるものをAIHAと呼ぶことが多いが，広義のAIHAには冷式も含まれる．冷式抗体による病型には，寒冷凝集素症（cold agglutinin disease：CAD）と発作性寒冷ヘモグロビン尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria：PCH）がある．温式抗体はほとんどがIgGに属し，まれにIgM，IgAも存在する．また，温式・冷式の両者が検出される混合型も存在する．

　AIHAは臨床経過から急性と慢性に分類され，急性は6カ月以内に治癒するが，慢性は年単位または無期限の経過を取る．小児の急激発症例では急性が多いが，成人では慢性が多い．臨床症状としては，溶血により貧血，黄疸を認め，肝脾腫もしばしばみられる．治療の第一選択は副腎皮質ステロイドである．