17 Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫（B-ALL/LBL）

B-lymphoblastic leukemia/lymphoma(B-ALL/LBL)

　Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫（B-lymphoblastic leukemia/lymphoma：B-ALL/LBL）はB細胞系前駆細胞が腫瘍化したもので，腫瘤性病変の有無にかかわらず，骨髄中のリンパ芽球が25％以上である場合をB-ALL，腫瘤性病変が主体で骨髄中のリンパ芽球が25％未満の場合をB-LBLとする^2，3）．B-ALLではその他中枢神経，リンパ節，脾臓，肝臓などに髄外浸潤が認められる．FAB（French-American-British）分類でL3に相当するBurkitt typeは，WHO第4版（2008）ではBurkittリンパ腫としてリンパ腫に分類されており，“B-ALL”という用語はBurkittリンパ腫ではなく急性Bリンパ芽球性白血病を指す．B-LBLはLBL全体の約10％と少なく，LBLの大半はT-LBLである．

　B-ALLは小児に多い疾患であり，6歳以下の発症が75％を占めている．小児B-ALLは一般的に予後良好で完全寛解率は95％を超え，長期生存も約80％に期待できる．1歳未満の乳児に発症する乳児白血病でもほとんどがB-ALLであるが，約80％に染色体11q23領域での転座（MLL遺伝子再構成）が認められ予後不良である．成人B-ALLの約25％，小児B-ALLの約3％にBCR-ABL1遺伝子異常がみられる．BCR-ABL1遺伝子を伴うB-ALL，MLL遺伝子再構成を有するB-ALLは，反復性遺伝子異常を伴うB-ALLとして別項目に分類されており，本書でも別項目として記載している．

　芽球が増加して正常造血が抑制されるため，貧血，血小板減少，好中球減少などを呈する．リンパ節腫脹，肝脾腫がみられることもある．B-LBLでは，多発性の皮膚結節，骨への浸潤，リンパ節病変がよくみられ，病変部位によっては咳や胸部圧迫感などの症状を認める．