5 急性前骨髄球性白血病（APL，AML-M3）

Acute promyelocytic leukemia(APL)/Acute myeloid leukemia-M3(AML-M3)

　急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia：APL）は異常な前骨髄球が増加する白血病であり，FAB（French-American-British）分類のAML-M3（acute myeloid leukemia-M3），M3v（M3 variant）に相当する．90％以上でt（15;17）（q22;q12）；PML-RARA融合遺伝子が認められる^1〜3）．AML-M3では粗大なアズール顆粒を有する異常前骨髄球の増加を認め，Auer小体が束状になったfaggot細胞も特徴的である．M3 variantでは光学的にはほとんど観察できない微細な顆粒が増加しており，AMLの他の病型との鑑別に苦慮することがある^6）．M3 variantはAPLの約10％を占める．線溶亢進によるDIC（disseminated intravascular coagulation）を合併していることが多いため，早期発見が重要である．

　APLはAMLの10〜15％を占め，ATRA（all-trans retinoic acid）併用の化学療法によって90％以上の高い寛解率と80％以上の全生存率が得られる最も予後良好な病型である^4）．再発例には亜ヒ酸が有効であり，80％以上で再寛解が得られる．診断および治療効果のモニタリングにおいて，PCR（ポリメラーゼ連鎖反応）によるPML-RARA融合遺伝子の検出が非常に有用である．