急性前骨髄球性白血病（APL）とDIC

APLの疾患概念

　急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia：APL）は，急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia：AML）の約10％を占める，まれな造血器悪性腫瘍である．転座型染色体異常t（15;17）の結果形成されるPML::RARαキメラ遺伝子が，APLの病態形成に中心的な役割を果たす．初発APL153例に対して行ったシーケンス解析によると，約70％の症例でFLT3，WT1，KRASやNRASのいずれかに遺伝子変異を認めた一方，AMLで高頻度にみられるDNMT3A，NPM1，TET2やRUNX1にはほとんど異常を認めず，APLは細胞遺伝学的にAMLとは明らかに異なる造血器腫瘍である^1）．