原発性免疫不全症候群における感染予防対策と治療

1．はじめに

　原発性免疫不全症候群は免疫系の欠陥を主病態とする先天性あるいは遺伝性の疾患群であり，感染に対する防御機構の破綻のため易感染性が生ずる．免疫系は，リンパ球による特異的免疫機構と，食細胞や補体などが関与する非特異的免疫機構とから成り立っている．特異的免疫機構を担う主要細胞には，Bリンパ球とTリンパ球とがあり，これらの障害によって，抗体欠乏や細胞性免疫の異常が生ずる．さらに食細胞機能不全や補体欠損など，非特異的免疫機構の破綻によって細菌などの反復感染が発症しやすい．原発性免疫不全症候群はこのように多種多様の疾患群であり，その重症度も疾患によりかなり異なる^1,2）．

　ここでは感染に対する一般的な予防対策から最近の治療について概説する（表1）．