IgD型MGUS

1．はじめに

　骨髄腫，原発性マクログロブリン血症，原発性アミロイドーシスやリンパ増殖性疾患などの証拠を欠く単クローン性免疫グロブリン血症をmonoclonal gammopathy of undeterminedsignificance （MGUS）と言う^1,2）．血清M蛋白としてはIgG, IgA, IgM, IgDの各型が認められる．同様に尿中のみに少量のベンスジョーンズ蛋白（BJP）を認めるものの，多発性骨髄腫やマクログロブリン血症，アミロイドーシスなどの合併を認めないMGUSと類似の病態も報告されており，"良性"ベンスジョーンズ蛋白尿，ないしは"特発性"ベンスジョーンズ蛋白尿と呼ばれる^3）．これらの患者の約20％は多発性骨髄腫やアミロイドーシスに進展することが知られており，このためMGUSは前骨髄腫状態と考えられる．

　IgD型骨髄腫は骨髄腫の中ではまれな病型であり，全骨髄腫のうち約1～2％を占める．血清M蛋白量は他の病型に比較して少量であるが，一方，その臨床像はより悪性度が高く，ベンスジョーンズ蛋白尿，腎機能障害，髄外病変やアミロイドーシスを高頻度に伴い予後不良とされる^3～6）．