18．プリオン病

プリオン病の概念と分類

　Creutzfeldt-Jakob病（CJD），Gerstmann-Sträuss-ler-Scheinker症候群（GSS），クールー，致死性家族性不眠症（fatal familial insomnia；FFI）などはヒトのプリオン病である．以前はこれら疾患の大半が不明のウイルス感染によるものと考えられ，スローウイルス感染症に分類されていた．ところが1980年代初めにPrusinerがヒツジのプリオン病であるスクレイピーにおいてその感染因子の本体は蛋白性の感染粒子（proteinaceous infectious particle）を意味するプリオン（prion）であるというプリオン仮説を提唱し^1），その後この仮説を実証しようと次々と画期的な研究成果を発表してきた．そこで，現在では彼らの業績を反映してこの一群の疾患をプリオン病と総称するようになった（表1）．共通した所見としては，中枢神経系の海綿状変化と異常型プリオン蛋白の蓄積が挙げられる．また，近年話題になったウシ海綿状脳症（bovine　spongiform encephalopathy；BSE，いわゆる狂牛病）などをはじめとして，プリオン病はヒトだけでなく他の哺乳類に広くみられるが，ここではヒトのプリオン病について述べたい．