血友病

▪血友病は凝固第Ⅷ（Ⅸ）因子の量的，質的欠乏に基づく出血性疾患である．

▪出血症状は関節内出血が最も多く，次いで筋肉内出血が多い．

▪活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の単独延長があり，第Ⅷ（Ⅸ）因子のみが40％未満に低下，von Willebrand因子正常，ループスアンチコアグラント，第Ⅷ因子インヒビター陰性の場合，血友病A（B）と診断する．

▪治療の基本は，第Ⅷ（Ⅸ）因子濃縮製剤を静脈内投与し，出血を防止，あるいは止血する補充療法である．

▪血友病A（インヒビター保有例を含む）の出血防止には，第Ⅷ因子機能代替製剤（emicizumab）も使用されている．