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今月の特集1 血小板の異常を正しく診断するために
MYH9異常症と，その他の先天性血小板減少症
MYH9 disorders and other congenital thrombocytopenias
國島 伸治
1
1独立行政法人国立病院機構名古屋医療センター 臨床研究センター高度診断研究部
キーワード：
α顆粒
,
2B型von Willebrand病（VWD）
,
先天性巨大血小板症
,
灰色血小板症候群
,
非筋ミオシン重鎖ⅡA
Keyword:
α顆粒
,
2B型von Willebrand病（VWD）
,
先天性巨大血小板症
,
灰色血小板症候群
,
非筋ミオシン重鎖ⅡA
pp.152-156
発行日 2017年2月15日
Published Date 2017/2/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542201102
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Point
●May-Hegglin異常に代表されるMYH9異常症は，血小板減少症，巨大血小板，白血球封入体を特徴とする常染色体優性遺伝性疾患である．検査診断のポイントは特徴的な顆粒球細胞質内封入体であるが，不明瞭であったり，認識困難であったりすることがある．
●灰色血小板症候群は，storage-pool病と呼ばれる先天性血小板顆粒異常症の一病型である．α顆粒欠如によってMay-Grünwald-Giemsa染色などによる血液塗抹標本上で染色性の低下した灰色の大型血小板を呈する．
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