Question 10 ADAMTS13の測定法とその臨床的意義について教えてください

ポイント

・ADAMTS13活性の簡便迅速な測定法としてFRETS-VWF73蛍光測定法とchromogenic ADAMTS13-act-ELISAが開発された．

・原因不明血小板減少と溶血性貧血があれば血栓性微小血管障害症(TMA)，すなわち血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と溶血性尿毒症症候群(HUS)を包括した病態を念頭に置く．

・ADAMTS13活性著減例は“定型的”TTP，かつインヒビター力価が陽性であれば後天性TTP，陰性であれば先天性TTPを考える．

・“非定型TTP”やHUSではADAMTS13活性が中等度低下～正常範囲を示す．後天性TMAは特発性(一次性)と二次性に分類される．“定型的”TTPは特発性やチクロピジンによるTTPに多くみられ，TMA全体のほぼ1/3を占める．