血友病

Hemophilia

はじめに

　血友病という病名を聞いたことがない人は，まずいないと思います，それ程有名な病気ですが，一方，世の中の多くの人々は「血友病とは，血が出たら止らない恐ろしい病気だ」という程度の認識しか持ち合せていないのが普通です．これは，血友病の患者さんにとって，大変残念なことです．というのは，現在では，「血友病患者は，適切な時に，適切な治療を受ければ，原則として普通人と同様の生活が送れ，社会に貢献出来る」と信じられるからであります．もっとも，適切な時に，適切な治療を受けることが，必ずしも容易でないことも現実であります．

　血友病が有名である理山の一つは，伴性劣性遺伝の典型と言われるからでしょう．例えば，イギリスのヴィクトリア女王の家系には血友病が多発しており，ヨーロッパの王室には沢山の血友病患者が出ています．ロシアの皇太子にも現われて，関節出血の痛みを抑える為に祈祷をした怪僧ラスプーチンが，官廷内に勢力を延ばし，ロシア革命の遠因を作ったことは有名な話です，血友病が歴史を動かしたとも言えましょう，しかしながら，実際問題として，家系のどこにも血友病患者がいない所へ，ある日突然に血友病患児が生れることは稀ではありません，むしろ，全患者の約半数が，このような現れ方をしています．最近の進歩した保因者診断法では，この内のかなりが突然変異によるものと思われます．いずれにしても，私共にとって全くの別世界の出来事ではなくて，そんな血筋じゃないから，と安心している所にでも発生し得るのです．

　私共にとって，一見無縁のように見えるのは，その頻度が比較的低いことにも依ります．従来日本では，血友病は余りないと思われていましたが，最近の調査では，男子出生人口約1万人に1人と言われ，諸外国に比較して，決っして低い発生率ではありません．むしろ，これ迄は，発見出来なかったり，隠されていたのでしょう．

　従来は，血友病患者は，8歳迄に大部分が死亡するなどと言われていました．又，出血しない様に真綿でくるんで育てなさい，などと言われていました．しかし，先に述べました様に，今では全く違います．血液製剤の進歩により，積極的に社会に貢献しよう，という時代なのです．勿論この為には，多くの人の正しい理解と協力も必要であります．特に，理学療法，作業療法の持つ意味合いは重要であります．以下，このような観点から，血友病について，説明したいと思います．