音響刺激負荷により聴力低下をきたした両側聴神経腫瘍の1例

Bilateral Acoustic Neurinoma with Sound Induced Hearing Loss: Report of a Case

I．はじめに

　一般に聴神経腫瘍（以下ATと略す）は進行性の難聴，耳鳴をもって発症し，聴力検査所見ではtone decay，語音明瞭度の低下，自記オージオメトリーにおけるJerger III，IV型などのいわゆる後迷路性の所見を示すとされている。しかし一方でAT症例のなかでもこのような典型的な臨床経過，所見を示さない非典型的なAT症例が存在することも以前より強調されている。たとえば突発性難聴の病型をもって発症したAT症例^1,2），聴力の変動したAT症例^3），温度眼振検査にて正常の反応を示したAT症例^4）などATの非典型例に関する報告が集積されつつある。このような報告はATにおける諸臨床症状発現の機序を考えるうえでも意義深い。

　今回われわれが経験した症例はvon Recklinghausen病（以下R病と略す）に伴う両側AT症例であるが，その臨床症状の発症・進展形式が比較的まれなものであると思われたので，ここにその症例を提供し若干の考察を加えてみたい。

　A case of von Recklinghausen disease with bilateral 8th nerve neurinoma was reported. Although a hearing loss in the left ear had gradually progressed, as the usual course of acoustic tumor, a hearing loss in the right ear occurred suddenly during stapedial reflex test was being performed.

　This unusual, sudden hearing loss was examined in detail by means of ABR and a battery of psychoacoustic tests. From the results, the authors considered that the main lesion seemed to exist in the retrocochlear area, and consequently con-cluded that the stimulus sound was, at least in part, responsible for the abrupt hearing loss.