側頭骨histiocytosis Xの診断と治療—症例報告を中心に

DIAGNOSIS AND TREATMENT OF HISTIOCYTOSIS-X OF THE TEMPORAL BONE : A CASE REPORT

　I．はじめに

　histiocytosis Xには，好酸球肉芽腫症（eosinophilic granuloma），Hand-Schüller-Christian病，Letterer-Siwe病の3つの疾患がある。これら3疾患は病因論的には根底において結びつくものといわれている。組織学的所見からも同一のものであり，それらの発症年齢病勢の進行度および致命率の相違は，臓器障害の程度の相違，ならびに病変部が限局しているか，全身性かの相違によるものにすぎないとの見解に基づいて，Lichtensteinは3疾患を総称してhistiocytosis Xなる名称を提唱した^1）。

　本疾患は，小児科，整形外科などでは多く報告されているが，耳鼻咽喉科領域では稀な疾患である。側頭骨histiocytosis Xは中耳炎様症状が主症状となることが多く，病変が大きい割には症状が少ないなどのため，誤診したり，治療開始が遅れたり，治療法を誤ったりすることが少なくない。

　A 24-year-old male with persistent otorrhea and rotatory vertigo showed a wide destructive lesion of the right temporal bone, maxilla and mandible on the X-ray examination. Chest X-ray films showed nodular shadows and reticular densities in the lung fields. The bone scintigram showed abnormal RI accumulation in the same areas which were demonstrated by skull X-ray examination. The patient received mastoidectomy, and the histologic diagnosis of the mastoid tissues was histiocytosis-X. After the surgery, irradiation and steroid therapy were performed. Following 4200 rads of irradiation, a combination of vinblastine sulfate and urokinase was used. Gradually the symptoms were disappeared, and the patient has been in remission. Diagnosis and treatment of the disease are discussed, and the literatures together with this case report were reviewed.