視床下部Histiocytosis Xの1例

Hypothalamic Histiocytosis X:Report of a case

I．はじめに

　disseminated histiocytosis Xの部分症として，中枢神経系を侵すhistiocytosis Xは決して稀なものではないが，視床下部に限局したhistiocytosis Xは非常に稀で，Tibbs et al．^18）によればわずか9例の報告しかなく，またその鑑別も容易ではない．治療方針を決定する上でも早期の積極的なbiopsyが必要となってくるが，われわれは神経放射線学的，内分泌学的，組織学的な検索により比較的典型的な本症を経験したので，文献的考察を加えて報告する．

Histiocytosis X is a non-neoplastic disorder of un-known etiology characterized by a mass of pro-liferating histocytes, plasma cells and inflammatory cells forming a eranuloma within the reticuloendo-thelial elements of any organ system in the body. The three clinical syndromes of this condition, eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Christian disease and Letterer-Siwe disease were unified into a single noso-logical entity by Lichtenstein in 1953. The com-plication of the central nervous system is shown in the cerebrum, cerebellum, sella turcica, hypothalamus and so on.