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緒言
思春期に発生した進行性内耳性難聽の患者を,詳細に検索すると,それが家族的に存在する場合を,吾々は屡々経験する.進行性難聽に関しては既にMannasse. Alexander等が,遺伝的素因の存在が多くの場合に認められる事を報告した.其の後遺伝学的に,Hummerschlag,Bauer,Albrecht等が研究し,病理組織学的には,Mayer,Nager,Neumann,等の詳細なる業績がある.吾が邦に於ては,昭和10年佐藤氏が初めて報告し,以来臨床学的方面に,山田,河田氏等が告して居る.本疾患は,家族の分散,経過の遷延,治療の困難,聽力予後不良等の為,その長期観察は難しい.
私は偶々立木臨床を訪れた,1患者の進行性内耳性難聽が家族性であると共に,その家族の聽力像に就いて,聊か興味ある事実を観察し得たので既に報告せる諸氏のと併せ考察せる結果を報告し御批判を願う次第である.
SHIMADA finds 4 cases of progressive deafness of inner ear type in a family composed of 8 individuals. Hearing and vestibular tests as well as other teste were made on each member of the entire family which showed identical pictures in the hearing charts. The author believes that the factor of inherited tendencies is strongly shown by these results. He also touches upon the question of speech defects which are quite often found in inner ear deafness.
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